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La Enfermedad de hansen

DEFINICIÓN

La Lepra es una enfermedad infecciosa crónica, se trasmite de persona a persona es de baja contagiosidad afecta a personas de cualquier edad y genero, producida por el Mycobacterium leprae, que afecta el sistema nervioso periférico, la piel, la nariz, los ojos, el tracto respiratorio superior, las manos, los pies, el músculo estriado, algunos huesos pequeños, los testículos y el riñón.

El daño tisular principalmente resulta de la respuesta inmune del huésped contra el bacilo.

Es una neuropatía periférica de notificación obligatoria, curable sin secuelas en sus estadios iniciales, pero invalidante y discapacitante en sus formas avanzadas, o dejada a su evolución natural.

 

EPIDEMIOLOGIA

Entre 1.985 y 2.005 la prevalecía global de la lepra a disminuido en un 90 % y la detección de los casos nuevos ha decrecido en 35%, todo debido al esquema de tratamiento con poliquimioterapia PQT, que ha curado la enfermedad en 14.000.000 de personas en ese lapso y ha impedido la aparición de discapacidades en tres a cuatro millones de ellas.

En 1.985 122 países tenían una prevalecía mayor de 1x 10.000, y en el 2.004 solo nueve países estaban por encima de esa cifra. Brasil (4.6), Madagascar (3.4), Mozambique (3.4), Nepal (3.1), Angola (2.8), India (2.6), republica centro africana (2.6), republica unida de Tanzania (1.6)y republica democrática del Congo (1.3).

Estos países poseen el 85% de los casos nuevos registrados en el 2.004.

En Colombia existe un programa Nacional de lepra cuyos objetivos son el diagnostico precoz, el suministro oportuno y gratuito de la poliquimioterapia PQT, la reducción de las discapacidades y la eliminación de la enfermedad que es un criterio definido por la OMS como una prevalecía menor de 1 x 10.000 habitantes.

La prevalecía del país actualmente es de 0.5/10.000, pero existen áreas geográficas Colombianas donde la prevalecía es mayor siendo necesario intensificar la búsqueda de casos en estos departamentos como son Cesar, Norte de Santander, Santander, Arauca, Valle del Cauca, Amazonas.

Colombia detecta anualmente entre 500 y 700 casos nuevos de lepra cifra que no descendido en los últimos diez años, al menos el 70% de nuestros enfermos son multibacilares. Entre el 7 y 10% de ellos son niños menores de 14 años y al momento de diagnostico existe ya un 30% de discapacidad lo que refleja el diagnostico tardío de la enfermedad.

Ha sido tradicional afirmar que “la lepra es la menos infecciosas de las enfermedades infecciosas “, una aseveración que no es cierta. El bacilo de Hansen se trasmite ampliamente de persona a persona de manera semejante a la tuberculosis, pero solo se enferman entre el 5 y 10% de los infectados. El reservorio aceptado es el hombre.

Se ha demostrado una lesión nasal inicial prácticamente en todas las formas de lepra, incluyendo la lepra indeterminada y la neural pura.

La presencia de estos bacilos puede ser demostrada por la reacción de cadena de la polimerasa PCR, esta infección subclínica de la nariz puede ser controlada por la inmunidad local de la mucosa. Este foco inicial puede ser el punto de partida para las diferentes formas clínicas de la enfermedad.

Solo cerca de 10% de los infectados son susceptibles de desarrollar la enfermedad que comienza con una mancha hipocromica hipoestesica, llamada lepra indeterminada. El periodo de incubación promedio esta entre 2 a 5 años para las formas paucibacilares PB y entre 5 a 10 años para las formas multibacilares MB.

 

ETIOLOGÍA

La enfermedad es producida por el Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen en honor a su descubridor el medico Noruego Gerard A. Hansen(1.983) es una bacteria intracelular obligatorio de crecimiento lento con un tiempo de generación entre 12 a 14 días se observa como pequeños bastones o en grupos compactos llamados globias, tiene la capacidad de multiplicarse dentro de los nervios periféricos, a cuyas células de Swhann penetra adhiriéndose ala cadena alfa-2 de la lamina de su membrana basal.

Es una micobacteria ácido alcohol resistente que se tiñe por el método de Zieehl Nielsen, no se ha podido cultivar solo se ha logrado inocular con éxito en la almohadilla plantar del ratón y el el Dasypus novemcintus (armadillo de nueve bandas).

 

¿COMO SE TRASMITE?

La transmisión se hace por vía aérea a través de las vías respiratorias superiores, un paciente bacilifero al toser, estornudar expulsa microgotas (aerosol) las cuales en su interior llevan el bacilo; el cual ingresa a una persona sana por la mucosa nasal, de esta forma se presenta una infección subclínica que dependiendo de la susceptibilidad genética y del sistema inmunológico del paciente puede hacer la enfermedad; al ingresar, los bacilos son fagocitados por los macrófagos y diseminados por vía sanguínea, condición que ocurre probablemente en todas las formas de lepra y que define la característica multisistemica y generalizada.

El bacilo tiene predilección por las partes mas frías del cuerpo como: piel, pabellón auricular, mucosa nasal y troncos nerviosos periféricos donde se empieza a multiplicar el bacilo.

 

FACTORES DE RIESGO

Es aceptado que cerca del 90% de la población es resistente natural al bacilo de hansen, es decir el individuo se puede infectar pero no se enferma.

Esta resistencia natural proviene de la respuesta inmune, de la magnitud y frecuencia de la exposición al bacilo y de la vacunación previa con BCG.

La susceptibilidad parece estar genéticamente determinada. Los diferentes tipos de lepra que desarrolla el individuo están relacionados con lo genes ligados al sistema HLA. La lepra no es hereditaria, lo que se puede heredar es la susceptibilidad a padecerla.

La susceptibilidad inmunológica del huésped, la magnitud del inoculo y las necesidades básicas insatisfechas, desnutrición, hacinamiento, mala higiene personal y de la vivienda, constituyen los factores de riesgo asociados con la presencia de un caso nuevo de lepra.

 

PROTECCIÓN ESPECÍFICA

De los 1.605 genes del Mycobacterium leprae 1.440 son compartidos con el Mycobacterium tuberculosis esas características han sido comprobadas a través de estudios muy extensos a nivel mundial avalados por la OMS en Venezuela durante mas de veinte años y en Malawi; que la vacuna BCG protege contra la lepra hasta en un 70% por mecanismo de inmunidad cruzada.

Por lo anterior se debe vacunar con BCG al grupo de mayor riesgo o sea los convivientes.

 

CLÍNICA

El diagnostico de la lepra es clínico, basado en la observación de lesiones cutáneas: maculas hipocromicas de limites difusos, hipoestesicas al calor y al frió o anestésicas sin engrosamiento neural cutáneo o troncular y estamos hablando de una lepra indeterminada LI la cual puede virar a otra forma de lepra, permanecer como LI o curar espontáneamente .

La lepra tuberculoide LT (clasificación de Madrid) va ha presentar maculas eritematohipocromicas o placas eritematosas de limites bien definidos, asimétricas, anestésicas, anhidroticas y alopécicas pueden observarse ulceras, heridas, quemaduras, mal perforante plantar y una afección precoz asimétrica de troncos nerviosos.

Lepra dimorfa (clasificación de Madrid ) vamos a observar numerosas placas bien definidas, asimétricas, eritematosas con resolución central, alopécicas, anhidroticas, anestésicas. Ulceras , heridas quemaduras y mal perforante plantar hay afectación asimétrica de troncos nerviosos es una forma de lepra inestable puede virar al polo tuberculoide o hacia el polo lepromatoso.

Lepra lepromatosa LL (clasificación de Madrid) vamos encontrar infiltración difusa

de la piel; numerosas lesiones simétricas, eritematosas y ferruginosas, difusas ; lepromas ; infiltración de las orejas, madarosis y fascies leoninas afectación lenta y simétrica de los troncos nerviosos.
El 70% de los casos de lepra se diagnostica por la presencia de manchas o placas con alteración de la sensibilidad al frió y al calor al tacto y al dolor.

El examen físico es el procedimiento mas importante hacemos énfasis en el examen de piel, el sistema nervioso periférico, los ojos, la nariz y la cavidad oral, pero debemos observar también manos, pies y los testículos.

 

Podemos considerar como caso sospechoso de lepra a las personas que puedan ser ubicadas en las siguientes categorías:

• Sintomático de piel (S:P.) persona con cualquier tipo de lesión cutánea, no congénita, sea o no su motivo de consulta, de larga duración y que no haya respondido a tratamientos previos.
• Sintomático de sistema nervioso periférico (S.S.N.P.) personas con áreas corporales hipo o anestésicas o con problemas motores dístales, de las manos, pies o los párpados.
• Toda persona que presente manchas hipocromicas o placas eritematosas de límites bien definidos con o sin disminución de la sudoración o sin alopecia localizada, con alteración de la sensibilidad.
• Toda persona con áreas cutáneas con anestesia, hipoestesia o parestesia. O que presente perdida extensa de la sensibilidad en manos o en pies.
• Toda persona que presente nervios periféricos engrosados, dolorosos a la palpación con perdida de la sensibilidad y de la motricidad.


DIAGNOSTICO

El diagnostico de la lepra se basa en los hallazgos clínicos y se complementa con la baciloscopia de moco y linfa y la biopsia de piel o nervio. Todo caso sospechoso de lepra debe someterse a estudio para confirmar su diagnostico así:

• Realizar historia clínica con énfasis en el examen físico dermato-neuro-oftalmológico.
• Realizar baciloscopia
• Realizar biopsia

 

EXAMEN FÍSICO

PIEL: debe examinarse toda la superficie corporal cualquier alteración tipo macula, placa, infiltraciones, pápulas, nódulos, ulceras debe ser tenida en cuenta para explorar la sensibilidad térmica, táctil y dolorosa.

Debe observarse la presencia o ausencia de los anexos pilosos (cejas, pestañas, vello ), y la presencia de xerosis o de piel ictiosiforme, perdida de la lubricación cutánea por daño a las glándulas sebáceas .

 

SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO

En los miembros superiores los troncos afectados son en el orden de frecuencia el cubital, mediano y radial.

En los miembros inferiores se afecta el ciatico poplíteo externo y el tibial posterior.

Como resultado de lo anterior se presentan manos y pies anestésicos y paralíticos. La perdida de la sensibilidad protectora hace a estos órganos corporales vulnerables a los traumas externos.

En la cara, la rama oftálmica del nervio trigémino proporciona sensibilidad al polo anterior de globo ocular su daño evidencia la ausencia del reflejo corneano, anestesia de la cornea y disminución o ausencia de parpadeo.

El nervio facial cuya lesión conduce a parálisis periférica con mayor frecuencia la rama temporofacial que inerva el músculo orbicular de los párpados, alteración que produce paresia que impide ocluirlos llamada lagoftalmos.

El auricular posterior que da la sensibilidad al pabellón auricular lo podemos encontrar engrosado en la cara lateral del cuello.


OJOS

Examinar el polo anterior del globo ocular, observar presencia o ausencia de cejas pestañas, piel de los párpados movimientos de parpadeo, enrojecimiento ocular, el lagrimeo, la fotofobia, el dolor y la miosis que pueden indicar que el paciente esta en un episodio agudo de reacción.

 

NARIZ

Hay infiltración granulomatosa, congestión de la mucosa, hiperhermia del tercio inferior del tabique y excoriaciones que pueden ocasionar epistaxis ulceraciones y perforación del tabique.

 

CAVIDAD ORAL

Se debe examinar la mucosa de los carrillos, el paladar blando, la úvula y el dorso de la lengua con el fin de encontrar lepromas o infiltraciones; es necesario registrar si se aprecia disfonía, que es un signo de compromiso laringe.

 

BACILOSCOPIA

Es la toma de muestras de moco y linfa del paciente con lepra para demostrar en ellas el bacilo de hansen, determina si el paciente es paucibacilar cuando el índice bacilar es igual a cero o negativa o multibacilar cuando el índice bacilar es mayor de cero y por lo tanto determinara el tratamiento a recibir.

Una baciloscopia negativa no descarta el diagnostico de lepra, en este caso se debe tomar una biopsia de piel.

Se deben tomar mínimo cinco muestras una muestra de moco nasal y cuatro de linfa de sitios diferentes como lóbulos de las orejas, lesiones si existen en caso de no haber lesiones tomar de linfa de codos, rodillas o de falanges proximales del dedo del corazon; en caso de existir solo una lesión se debe tomar de los bordes opuestos.

La técnica de coloración normada por el laboratorio nacional de referencia para la red de laboratorios, es la de Zieehl Nielsen (ZN) y el informe bacteriológico deberá incluir el número de cruces en cada una de las muestras para poder dar el índice bacilar.

Una de las prioridades del programa de eliminación de la lepra es la asistencia técnica indirecta que evalúa la calidad de la baciloscopia por eso cada servicio deberá enviar todas las laminas positivas y el 10 % de las negativas.

 

BIOPSIA DE PIEL
La biopsia de la piel debe hacerse en todos los pacientes que hayan dado negativa la baciloscopia, es ideal en el diagnostico de menores nos permite observar el daño neural ha si no este presente el bacilo. Los bacilos de hansen son hasta mil veces más abundantes en los nervios que en los infiltrados cutáneos. Es un examen que confirma la sospecha clínica clasifica la enfermedad contribuye a evaluar los resultados del tratamiento y establece los diagnósticos diferenciales. La biopsia da información de primera mano en los estados reacciónales, adelantándose a la presencia de signos y síntomas clínicos.

La biopsia se toma de las lesiones cutáneas de la periferia hacia el centro de la lesión; el tamaño recomendado es de 1 cm de longitud, 7 mm de profundidad y 5 mm de ancha que incluya siempre hipodermis y usando los criterios médicos en la toma de cualquier biopsia de un paciente.

 

TRATAMIENTO

Confirmado el diagnostico de lepra, se inscribe el caso mediante la elaboración de la historia clínica del respectivo organismo de salud y el diligenciamiento de la ficha individual del inicio del tratamiento integral de la lepra al igual que la ficha de seguimiento del tratamiento.

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